Синдром Лайелла: причины, симптомы и грамотное лечение заболевания

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.

Сегодня широко распространена покупка лекарственных средств без назначения врача. Критерием информации служат советы друзей, родственников, реклама в интернете.

Но так ли безопасно такое лечение?

Оказывается бесконтрольный прием антибиотиков, противовирусных, обезболивающих препаратов может стать причиной серьезного аллергического заболевания — синдрома Лайелла, смертность от которого наступает в 30-70 случаях из ста.

Как проявляется заболевание?

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) поражает людей с ослабленным иммунитетом. В группе риска находятся дети возрастом до 5 лет и пожилые граждане (45-80 лет), хотя иногда поражаются и молодые люди от 20 лет. Также следует соблюдать осторожность больным ВИЧ и пережившим пересадку костного мозга.

В большинстве случаев болезнь развивается стремительно, особенно если наблюдается наследственная склонность к аллергической реакции организма. Тело покрывается сыпью, которая отекает, превращаясь в папулы различной формы. Отмечается резкое повышение температуры тела до предельных значений термометра (41-42°С).

Через 2-3 дня прыщи превращаются в пузыри, наполненные мутноватой жидкостью. Кожица на поверхности сморщивается, при малейшем трении лопается. При этом наблюдается расслоение верхнего пласта кожи. Пораженные участки напоминают обваренные кипятком ожоги. Кожа слазит большими кусками, образуются сочащиеся гнойными выделениями язвы. Процесс сопровождается сильными болевыми ощущениями, от которых пациент впадает в шоковое состояние, появляются галлюцинации, бред.

Крупная сыпь вблизи

Также покрываются болезненными пузырями слизистые оболочки рта, дыхательных путей, органов пищеварения, зрения, слуха. Поражается мочевой пузырь. У больного наблюдается обезвоживание, резкая потеря веса.

Кожа рядом со ртом, глазами, гениталиями становится болезненной, покрывается ранками и корками.

Пик заболевания отмечается через 4-7 дней после первых признаков. Если поражено более половины площади кожной поверхности, спасти больного практически невозможно.

Причины поражения

Самая распространенная причина патологии заключается в неправильном приеме медикаментозных препаратов. Причинами могут стать:

• индивидуальная непереносимость компонентов, входящих в состав лекарства;
• неправильный способ употребления медицинского средства;
• длительный прием лекарства без перерыва;
• несоблюдение положенной дозировки;
• использование препаратов с истекшим сроком годности;
• взаимодействие лекарственных средств, которые нельзя принимать одновременно;
• прием медикаментов совместно с алкоголем.

Аллергенами выступают средства, купирующие туберкулез, противодействующие возникновению спазмов, судорог, противовоспалительные препараты.

Достаточно часто организм отвечает аллергией на обезболивающие таблетки или инъекции, которые люди принимают по своему усмотрению, не обращаясь за медицинской помощью. Даже принятые без потребности витамины, «безобидные» БАДы, некоторые прививки могут спровоцировать аллергический ответ организма.

Инфекция стафилококка провоцирует поражение у маленьких детей. Быстрое распространение микроорганизмов с током крови приводит к возникновению симптомов по всей поверхности тела практически одновременно.

Треть случаев заболевания синдромом Лайелла происходит без видимых причин. При этом требуется всестороннее исследование больного, чтобы определить и локализовать истинную причину патологии.

Наиболее сложным для лечения считается комбинированное проявление заболевания, при котором причин процесса несколько.

Клиническая картина

В основе течения заболевания лежит нарушение белкового распада лекарственных препаратов, при котором отмечается присоединение белков медикаментов к белкам кожного слоя. На образовавшееся соединение организм отвечает аллергической реакцией. Бурно развивается воспалительный процесс, в результате которого:

• в жидкостях человеческого организма накапливаются токсические продукты распада патогенных белковых соединений;
• происходит отравление всех органов человека;
• разрушаются печень, почки, мочевой пузырь, ответственные за вывод и обезвреживание токсинов;
• нарушается баланс кальция, воды и солей в теле человека.

Вне зависимости от причин поражения у всех пациентов с синдромом Лайелла наблюдаются общие признаки:

• полное или частичное обезвоживание организма;
• снижение жизненной активности;
• поражение кожного покрова и слизистых оболочек;
• подавленность, раздражительность.

Лечение пациентов проводится только в стационарных условиях, причем, чем раньше начаты спасательные мероприятия, тем появляется больше шансов остаться в живых.

Диагностика заболевания

Чтобы назначить правильное лечение пациента, необходимо провести полное обследование больного. В него входит:

• визуальным осмотром определяется количество, форма, болезненность высыпаний, состояние кожных и слизистых покровов;
• анализы крови (клинический и биохимический) показывают повышение допустимого уровня лейкоцитов (воспалительный процесс), количество белка и билирубина характеризует состояние печени;
• проверяется скорость свертывания крови;
• измеряется артериальное давление, температура больного;
• обследуется состояние сердечно – сосудистой системы;
• проводится рентген обследование легких;
• исследуются образцы кожного покрова и пузырьковой жидкости.

Лечение назначает только врач после окончательного утверждения диагноза.

Болезнь Лайелла у детей

Поражение аллергическим заболеванием детей наблюдается в возрасте до 5 лет, но бывают единичные случаи, когда болезнь регистрируется в старшем возрасте.

Основная причина патологии – противовирусная терапия с применением нескольких лекарственных препаратов. Замечено, что часто организм ребенка негативно реагирует на лечение Ибупрофеном, Нимесулидом. Поэтому рекомендуется показывать заболевшего ребенка врачу и четко соблюдать его рекомендации. При этом раньше аллергическая реакция на медикаменты может вообще не наблюдаться ни у малыша, ни у его родителей.

Прогрессирование заболевания наблюдается сверхбыстрыми темпами. Уже через 2-5 часов после приема неподходящего лекарства у ребенка распространяются болезненные пузыри практически по всему телу.

Рекомендуется срочная госпитализация малыша, если выявлены симптомы похожие на синдром Лайелла.

При надавливании на пузырь отмечается отделение целого пласта эпидермиса размером с ладонь взрослого человека. Кожа на ступнях и кистях рук снималась наподобие носков, перчаток, сохраняя форму конечности.

Поверхность вокруг рта, глаз покрывается кровоточащими трещинками, которые быстро перерастают в язвы, покрываясь затем твердой коркой. Поэтому кормление ребенка даже жидким содержимым представляет целую проблему.

Опасность летального исхода наблюдается на 2-3 день после начала заболевания.

Результаты лабораторных исследований отмечают:

• существенное повышение количества лейкоцитов в крови и моче;
• повышение СОЭ при увеличенном содержании иммуноглобулина М свидетельствует, что аллергическая реакция протекает бурно;
• процесс обезвоживания соответствует феномену Шварцмана – Санарелли, подтверждая синдром Лайелла.

Начальное лечение проводится большими дозами инъекций глюкокортикоидов (метилпреднизолон и дексаметазон). После облегчения – переход на таблетки.

Проводится эффективная профилактика инфицирования стафилококком, присоединения «больничных» инфекций — обеззараживание воздуха в палатах, поддержка стерильности повязок, соблюдение гигиенических процедур.

Эту профилактику способно обеспечить специальное оборудование: обычно оно есть в лечащих клиниках.

Методы лечения

Поступающего больного определяют в реанимационное отделение, чтобы восстанавливать здоровье пациента всеми доступными методами. В ходе лечения:

1. Отменяются все лекарства, которые пациент принимал до поступления в стационар.
2. Производится очищение организма от остатков лекарственных препаратов (слабительное, клизмы, мочегонные средства).
3. Назначается плазмафарез (очищение кровяного состава от токсических отравляющих остатков).
4. Очищение организма от токсинов с помощью процедуры экстракорпоральной гемосорбции.
5. Нормализация баланса воды, солей, кальция в организме.
6. Назначаются глюкортикостероидные препараты, заменяющие работу коры надпочечников, для противодействия аллергическим реакциям.
7. Применяются лекарства – антибиотики, чтобы исключить поражение инфекцией.
8. Используются средства, улучшающие работу печени, поддерживая орган.
9. Вводятся лекарства, уменьшающие свертываемость крови.
10. Используются мочегонные препараты, чтобы облегчить почечную нагрузку.
11. Отказываются от применения потенциального аллергена.

В палате должна поддерживаться стабильная температура 28-29°С, при которой пациентов можно не укрывать. Несколько раз в день производится обеззараживание воздуха в помещении, чтобы исключить присоединение дополнительной инфекции в открытые раневые поражения и не допустить развития заражения крови.

Перевязки делают только стерильными салфетками, используя антисептики. Больным показано обильное питье и жидкая пища, чтобы избежать травм ротовой полости и слизистой желудка.

Не рекомендуется нарушать целостность пузырей, чтобы избежать инфицирования раневой поверхности.

Наружно применяются различные противовоспалительные мази, болтушки, аэрозоли, чтобы смягчить кожный покров, обеззаразить раны, способствовать их скорейшему заживлению. Для лечения слизистой глаз используются глазные капли с цинком, веки смазывают гидрокортизоновой мазью.

Восстановление кожного покрова после болезни занимает около месяца.

Осложнения болезни

Падение иммунной защиты организма при прогрессирующем синдроме Лайелла часто приводит к осложненному течению заболевания. Среди осложнений можно выделить:

1. Повреждение слизистых оболочек дыхательных путей на больших участках способствует дополнительному присоединению инфекции (пневмония, пиодермия, туберкулез), которая вызывает сепсис.
2. Обезвоживание ведет к сгущению кровяной жидкости, в результате чего нарушается доставка питательных веществ ко всем органам. Отмечается наступление дыхательной и сердечной недостаточности. Из-за бездействия почек возникает отравление организма токсическими продуктами распада.
3. Поражение слизистой желудка и кишечника проявляется кровотечением, пища плохо всасывается.
4. Воспаление слизистой глаз влечет слепоту, после излечения которой, длительное время наблюдается светобоязнь.

У некоторых пациентов на всю жизнь остается нарушенное функционирование внутренних органов:

• сердечная недостаточность;
• нарушение работы почек;
• миокардит;
• гепатит;
• стероидный диабет.

Чтобы предупредить поражение организма синдромом Лайелла, необходимо лечиться только по назначению врача. Рекомендуется написать список нежелательных медицинских препаратов, который желательно иметь всегда при себе на случай внезапного ухудшения здоровья.

Рекомендуется повышать иммунитет, чтобы противостоять возможному инфицированию.

Частые вопросы

Каковы причины возникновения синдрома Лайелла?

Синдром Лайелла обычно возникает из-за генетического нарушения, которое приводит к неправильному функционированию клеток, ответственных за образование костной ткани.

Какие симптомы синдрома Лайелла следует обратить внимание?

Симптомы синдрома Лайелла могут включать в себя костную хрупкость, частые переломы, задержку роста, сколиоз, проблемы с зубами и слухом, а также изменения внешности лица.

Какое грамотное лечение рекомендуется при синдроме Лайелла?

Лечение синдрома Лайелла обычно включает в себя поддерживающие меры, такие как физическая терапия, регулярные обследования и лечение переломов, а также индивидуальный подход к уходу за пациентом.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для точного диагноза и назначения грамотного лечения. Синдром Лайелла может иметь различные причины и проявления, поэтому важно получить профессиональную консультацию.

СОВЕТ №2

Избегайте стрессовых ситуаций и уделите внимание психологическому благополучию. Синдром Лайелла часто связан с психосоматическими проявлениями, поэтому психологическая поддержка может быть важной частью комплексного лечения.

СОВЕТ №3

Следуйте рекомендациям врача относительно лечения и принимаемых препаратов. Не пренебрегайте рекомендованным курсом лечения, даже если симптомы начинают уменьшаться.